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Date 2020/08/27 18:14:07
Name Timeless
Link #1 https://blog.naver.com/ansang2/221851434562
Subject [일반] 소아 주기성 발열 - 파파증후군이라고 들어보셨나요? (수정됨)
"파파증후군?"

마마보이 반대 뭐 그런건가?

라고 생각하실 수도 있지만, 대략 한 달마다 주기적으로 고열(Periodic Fever)이 나는 특이한 질환입니다.
여기에 아프타 구내염(Aphthous stomatitis), 인두염(Pharyngitis), 림프절염(Adenitis)의 각 첫 대문자가 합쳐져서
PFAPA syndrome, 파파증후군이 됩니다. 

주기적 발열이 있으면서, 아프타구내염, 경부림프절염, 인두편도염 중 하나를 주 증상으로 5세 이하의 영유아기에 발생하는 비유전성 자가염증성질환입니다. 엄마아빠는 그러지 않았는데 우리 아이만 자가면역의 혼란으로 주기적으로 열이 나는 것입니다. 최근에는 유전성이 일부 보고되지만, 기본적으로는 아이 혼자만 그런 경우가 많아 보입니다. 

이 질환은 의사들에게도 잘 알려져 있지 않습니다. 아예 모르는 의사도 있고, 알고는 있어도 실제로는 한 번도 못 본 의사도 있고, 많아야 1-2명 본 의사들이 대부분이라 정보가 제한적일 수밖에 없습니다. 대학병원 교수님이라고 해도 마찬가지이고요. 지난 해 서울대병원에서 2011년 1월부터 2018년 12월까지 8년간 모은 13명의 환아들 대상으로 한 논문이 하나 나온 것 외 국내에는 자료가 미흡합니다. (https://piv.or.kr/Synapse/Data/PDFData/1153PIV/piv-26-e20.pdf)

이상하게 아이가 한 달 마다 고열나고, 병원 가보면 목감기더라. 항생제 먹어도 열이 안 잡히더라. 하면 이 질환을 의심해 볼 수 있습니다. 
증상 자체도 특이하지만, 스테로이드 1회 투여에 드라마틱하게 반응하는 것도 파파증후군의 특징입니다. 

한 달 마다 열나고, 아이는 힘들어하고, 약 먹어도 잘 안 낫고 해서 부모님-아이가 다 괴롭습니다. 특히 코로나 시대에 이렇게 자주 열이 나니까 정말 답답한 질환이기도 하구요. 다행히 파파증후군 아이는 성장과 발달에 문제가 없고, 4~8년(초등학교 들어갈 무렵이나 초등학생 때) 안에 자연 치유됩니다. 

여러 자료를 취합하고, 제 경험을 더해서 블로그에 관련 글을 포스팅한 후 댓글에 많은 분들이 비슷한 경험을 올렸습니다. 어떤 분은 10년 묵은 체증이 내려간다 표현하는 분도 있고, 비밀이 풀렸다면서 기뻐하는 분도 있고, 오히려 진단이 되면서 슬퍼하는 분들도 있고(몇 년 더 고생해야 하니까) 다양합니다. 우리가 잘 몰라서 그렇지 생각보다 드문 질환은 아니란 생각이 듭니다. 

pgr 회원분들 중 자녀분이나 조카 중에 자주 열나는 목감기를 앓는 아이가 있다면 한 번쯤 파파증후군을 의심해볼 수 있겠습니다. 

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ItTakesTwo
20/08/27 18:31
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좋은 정보 감사합니다.
Timeless
20/08/27 22:03
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읽어주셔서 감사합니다^^
류지나
20/08/27 18:40
수정 아이콘
부모로부터 형질을 안 받는 질환이라는게 굉장히 신기하네요...
Timeless
20/08/27 22:03
수정 아이콘
형제간 발병도 있어서 일부 유전적 문제도 가능하겠지만, 현재까지는 그렇습니다.
사업드래군
20/08/27 18:40
수정 아이콘
오, 우리 애도 그런 증상 있으면 생각해 봐야겠네요.
Timeless
20/08/27 22:02
수정 아이콘
아주 흔하진 않습니다. 참고로만 알아두세요^^
20/08/27 20:31
수정 아이콘
어떻게 진단해요? 반복적인 감염이랑 어떻게 구별하나요? 자가면역질환 임을 확인할 수 있는 검사가 있나요? 그리고 치료가 크게 달라지나요? 지금도 증상 심할 때는 스테로이드 쓸텐데.
Timeless
20/08/27 21:58
수정 아이콘
(수정됨) 이런 인두편도염 일으키는 세균, 바이러스가 제한적인데 이에 대한 신속검사가 있습니다(스트렙, 아데노바이러스). 성장 발달이 정상적인 아이가 주기성 발열이 있고, 구내염, 인두편도염, 경부림프절염 중 하나가 있고 위 두 가지 검사에서 음성이면서 혈액검사상 염증수치만 높으면 의증으로 생각하고 스테로이드 1회 투여로 진단적 치료를 해봅니다. 완전히 반응하면 진단하고, 부분적인 반응이면 의증, 반응이 없으면 다른 질환을 생각합니다. 대학병원에서는 몇 가지 검사를 더 할 수 있지만, 기본적으로 일반 의원에서도 진단 가능합니다. 치료는 면역조절제(시메티딘, 콜키신, 싱귤레어 등)로 관해, 발열 주기 연장, 어택 시 중증도 감소를 꾀하고, 필요 시 스테로이드로 급성기 조절을 합니다. 잘 조절되지 않으면 편도절제술에 잘 반응합니다. 무엇보다 중요한 것은 원인 모를 반복적 고열로 부터 아이와 부모님의 고통을 덜어내는 것입니다.
20/08/27 23:48
수정 아이콘
일반적인 감염성 질환일 때도 스테로이드 투여하면 증상 좋아질텐데요? 위 두 가지 검사가 뭔지 명확하게 말씀을 안해주셨는데(보통 복합 검사로 한번에 긁지 스트렙토코쿠스랑 아데노 바이러스만 검사하지는 않을테고요, 저 두개만 검사하고 다른 감염질환 배제하는 것도 이상하고요.), 복합 pcr이라 가정할 때 위음성 꽤 있는 검사 아닌가요? 그리고 저 질환이 있어서 감염된 경우 바이러스가 검출될텐데 검사 음성일 경우에 한정한다고요? 좀 이상한데요.
그리고 시메티딘은 위장약이지 면역저하제 아니고요. 콜치신은 그렇다치는데 싱귤레어는 천식약 아니에요?
제가 소아과는 잘 모르지만 의문이 꽤 있네요.
Timeless
20/08/28 00:49
수정 아이콘
일차진료에서는 POCT(현장신속검사)로 스트렙, 아데노, RSV, mycoplasma 등이 나와있고, 이 중 보험되는 것은 앞에 3개입니다. 소아에사 고열 동반하는 인두편도염 일으키는 미생물은 스트렙 감별이 항생제 사용여부를 결정하므로 중요합니다. 아데노는 어차피 치료가 없으니 경과예측이라는 점에서 의의가 있고, 그 외에는 EBV, mycoplasma, herpes 정도 고려할 수 있겠습니다. EBV, herpes는 다른 소견을 더 확인해야겠고, mycoplasma 인두염은 self-limiting합니다. 또한, 이 중 주기성 발열을 일으킬만한 원인 미생물은 없겠구요. 그래서 이런 전략이 세워집니다.

그리고 시메티딘은 현재 위염약으로는 거의 안 쓰고 면역조절제로 사용합니다(사마귀, 물사마귀에서도 사용하죠). 싱귤레어 역시 면역조절 효과가 알려져 있어서 파파증후군 등 자가염증성 질환에서 시도되고 있습니다. 추가로 비타민D 역시 그렇습니다.

본문에 있는 서울대병원 논문 읽어보시면 이 질환에 대한 그림이 조금은 그려질 것입니다.
20/08/28 02:29
수정 아이콘
(수정됨) 답변 감사합니다.
추가 질문이 있는데요.
1. 유병율이 얼마나 되는 걸로 추정하시나요? 위에 링크해 주신 논문보면 3차병원인거 감안해도 8년간 13명은 너무 적은거 같은데요.
2. 학생 때 기억이긴한데 bacterial infection에 N. Gonorrhoeae, H. Influenzae 등도 상기도 감염 일으킬 수 있지않나요? 나이 때 별로 3개씩 외웠던거 같은데. 저 검사들 만으로 감염성 질환을 충분히 배제할 수 있나요? 저 질환의 유병율이 충분히 높다면 상관없겠지만 낮으면 감별이 필요할 것 같아서요.
3. 다른 virus 들은 고열 안일으키나요? Rhino, corona, parainfluenzae 등 상기도 감염 일으킬 수 있는 바이러스들 많지 않나요?
4. 파파증후군 있는 환아도 감염되서 증상이 나타날 수 있을텐데 감염되서 증상이 나타나는 경우는 감염증을 기준으로 치료하는건가요? 진단을 감염성 질환을 배제해서 한다고 적으셔서요.
5. 감염이 안되도 파파증후군 자체가 고열 날 수 있는건가요? 진단을 감염성 질환을 배제하고 한다고 적으셔서요.
6. 보통 파파증후군 때 열 나는 주기는 어떻게 되나요? 트리거가 따로 있나요?
7. 시메티딘은 모르고 있었는데 알려주셔서 감사합니다. 찾아보니 immunomodulator로 논문이 꽤 있네요.
8. 실질적으로 임상 치료에서 의미가 있나요? 지금도 증상 심하면 로컬에서도 po 스테로이드 쓸텐데요.
9. 스테로이드 1회라는게 iv인가요? 혹시 pulse로 주나요?
Timeless
20/08/28 07:15
수정 아이콘
파파증후군 관련 자료는 업투데이트 포함해서 리뷰들이 있어서 원하시면 메일 알려주시면 보내드리겠습니다. 말씀하신 대부분 내용이 들어있습니다.
20/08/28 15:15
수정 아이콘
kneazlefect@gmail.com 입니다.
내용 기나요?
Timeless
20/08/28 15:35
수정 아이콘
일단 가장 최근 업데이트된 리뷰 하나만 보내드렸습니다. 실제 파파증후군 진료하실 것 아니면 이것이랑 본문에 있는 서울대병원 논문만 보셔도 이해에는 충분하시리라 생각합니다.
20/08/27 20:37
수정 아이콘
이 파파증후군의 진단이 어떤 가치를 지니는지 잘 모르겠어요. 지난주에 의심되는 환자가 와서 의뢰했었는데 확실한 진단적 검사가 있느냐 그것도 아니고 이미 파파증후군을 의심하기전 수차례 로컬에서 스테로이드를 쓴 과거력이 있을텐데요. 게다가 파파증후군이라고 해서 뭔가 제대로 된 치료가 되느냐 그것도 아닌거 같구요.
Timeless
20/08/27 22:01
수정 아이콘
윗 댓글 참고해주세요. 제가 보는 환아들과 보호자들은 이 질환에 대해 이해하고, 조절하면서 불확실성에 대한 불안을 줄이며 지내고 있습니다. 일종의 열나는 공황장애 같은 존재랄까요?
20/08/28 17:22
수정 아이콘
윗 댓글들 잘 읽어보았습니다. 혹시 리뷰들 저도 받아볼 수 있을까요? originalan@naver.com 입니다. 저도 로컬 경험이 많지는 않지만 실제 로컬에서는 선생님도 아시다싶이 심한 편도염 특히나 반복적인 감염이 있는 애들은 이미 스테로이드 및 싱귤레어는 거의 루틴하게 먹고 있다고 봐야겠죠? 위에 글들을 읽어봐도 아직까지 저는 그냥 보호자들 불안경감 이에외에는 어떠한 진단적인 가치가 있는지 모르겠네요. 원인 모를 반복적인 고열이 원인을 의심할수 있는 반복적인 고열으로 바뀔뿐이고 각각의 발열 이벤트마다 치료가 크게 달라질것 같지도 않구요. 진단자체가 불확실하기에 잘못된 진단이 붙여질 가능성도 있을거같구요. (그냥 자주 목아프고 열나는 애기들한테 파파증후군 의심된다고하면 보호자 설명하기엔 편할것 같긴하네요). 아직까진 제대로된 확진검사도 없고 기전자체가 없는것 같은데 혹시 저도 자료 보내주실수 있다면 주말에 읽어보고 공부좀 해보겠습니다.
Timeless
20/08/28 17:41
수정 아이콘
(수정됨) 보내드렸습니다. 다른 자료에 보면 이런 문구가 있습니다.

Although periodic fever syndromes are rare, they are important to recognize, as appropriate diagnosis and treatment affects short-term morbidity, improves patients’ quality of life, and also might prevent long-term complications that can lead to mortality.

불안장애/공황장애 관리에서 가장 중요한 것이 '예측'과 '통제'라 생각합니다. 주기성 발열증후군도 마찬가지로 예측이 가능하고, 통제할 수 있는 수단이 있으면 QOL이 상승하고, 고통도 줄여줄 수 있습니다. 또한, 주기성 호중구감소증이라는 중증 감염 위험 상태를 배제한다는 측면도 있구요. 확진검사는 없지만 진단기준이라는 것이 있습니다. 예를 들어 가와사키병도 확진검사는 없고, 진단기준이 있죠. 진단-관리-예후가 갖추어져 있으므로 질병으로 인식하고, 향후 원인을 찾고 치료를 업데이트 해나가야 하는 질환이라 생각합니다.
스칼렛
20/08/27 23:17
수정 아이콘
경과에는 별 영향이 없겠지만 뭔지 아는 것 만으로도 환자와 보호자의 불안은 많이 경감되지요.
Timeless
20/08/28 17:46
수정 아이콘
그런면도 중요하지만, 실제로 경과에도 영향을 줄 수 있습니다.
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